Glucosa-6-fosfat deshidrogenasa (G6PDH)
Descripció
La deficiència de glucosa 6 fosfat deshidrogenasa (G6PD) és una condició hereditària en la qual els glòbuls vermells es descomponen (hemòlisi) quan el cos està exposat a determinats aliments, medicaments, infeccions o estrès.Es produeix quan una persona està desapareguda o té nivells baixos de l'enzim glucosa-6-fosfat deshidrogenasa.Aquest enzim ajuda els glòbuls vermells a funcionar correctament.Els símptomes durant un episodi hemolític poden incloure orina fosca, fatiga, pal·lidesa, freqüència cardíaca ràpida, dificultat per respirar i color groguenc de la pell (ictericia).La deficiència de G6PD s'hereta d'una manera recessiva lligada a l'X i els símptomes són més freqüents en els homes (especialment els afroamericans i els de determinades parts d'Àfrica, Àsia i la Mediterrània).És causada per canvis genètics en el gen G6PD.
La glucosa-6-fosfat deshidrogenasa (G-6-PDH) consta de dues subunitats de pes molecular equivalent. S'ha publicat la seqüència d'aminoàcids del monòmer. La G-6-PDH s'ha utilitzat en assajos de nicotinamida adenina dinucleòtid i piridina de teixits. nucleòtids.El G-6-PDH es pot reactivar a partir de solucions desnaturalitzades amb urea.
La glucosa 6-fosfat deshidrogenasa és un enzim regulador clau en el primer pas de la via de la pentosa fosfat.G-6-P-DH oxida la glucosa-6-fosfat en presència de NADP+ per produir 6-fosfogluconat.L'electroforesi en gel de poliacrilamida, la tinció d'activitat i els estudis d'immunoblotting d'anticossos G-6-PDH anti-llevat han indicat que la G-6-PDH és una glicoproteïna.
Estructura química
Principi de reacció
D-Glucosa-6-fosfat + NAD+→D-Glucono-δ-lactona-6-fosfat + NADH+H+
Especificació
| Elements de prova | Especificacions |
| Descripció | Pols amorf blanca, liofilitzada |
| Activitat | ≥150U/mg |
| Puresa (SDS-PAGE) | ≥90% |
| Solubilitat (10 mg en pols/ml) | Clar |
| NADH/NADPH oxidasa | ≤0,1% |
| Glutatió reductasa | ≤0,001% |
| Fosfoglucosa isomerasa | ≤0,001% |
| Creatina fosfocinasa | ≤0,001% |
| 6-Fosfogluconat deshidrogenasa | ≤0,01% |
| Miocinasa | ≤0,01% |
| Hexoquinasa | ≤0,001% |
Transport i emmagatzematge
Transport: Ambient
Emmagatzematge :Emmagatzemar a 2-8 °C
Reprovació recomanadaVida:2 anys
